Carta abierta del Dr. Riemann

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Dr. Christopher Riemann
Post en el Facebook de Aniridia Europa
12 de agosto de 2015

CARTA ABIERTA DE CLARIFICACIÓN SOBRE EL USO DE LAS PRÓTESIS DE IRS EN LA ANIRIDIA CONGÉNITA

Estimados pacientes con aniridia, padres y médicos colegas,

Tenía intención de escribir esta carta desde hace varios meses y me disculpo por la tardanza en cumplirlo. Se han publicado varios mensajes apasionados en los medios sociales por compañeros respetables en Rusia y Alemania, en cuanto a la prótesis de iris que están siendo sacadas de contexto y malinterpretadas por el colectivo de Aniridia de una forma que puede ser perjudicial para los pacientes.
El Instituto Oftalmológico / Universidad de Cincinnati es el mayor centro oftalmológico de EEUU con aproximadamente 60 doctores y 500 auxiliares contratados que realizan alrededor de 200,000 visitas de pacientes y 17,000 cirugías incisivas anuales. Tenemos una gran experiencia en la atención de pacientes con aniridia congénita procedentes de todas las partes del mundo. Expertos mundiales en córnea, en resconstrucción del segmento anterior y en glaucoma han trabajado durante dos décadas en nuestra consulta sobre las necesidades del segmento anterior de los pacientes con aniridia. Como cirujano vitroretiniano con 16 años de experiencia, he sido testigo presencial de resultados clínicos buenos, malos y terribles en la aniridia congénita. Cuando los ojos con Aniridia van mal, es por dos razones::
1) Por la enfermedad misma, aniridia – a destacar, glaucoma, catarata y opacificación corneal.
2) Por complicacionees del tratamiento quirúrgico de estas alteraciones – a destacar, el Síndrome Fibrótico en la Aniridia (AFS).

Es en este último grupo de ojos muy enfermos, en el que mi experiencia personal es mayor, especialmente en el contexto de la realización de una cirugía de vitrectomía endoscópica. Una vez que AFS afecta al segmento posterior del ojo, la intervención quirúrgica puede ser más efectiva, más eficaz y menos traumática si se utilizan técnicas de vitrectomía endoscópica. La vitrectomía endoscópica sólo la realizan un puñado de cirujanos en el mundo y permite una única “cercana y personal” visión de los ojos con el temido AFS. Estas son mis ideas sobre este tema.

** AFS sucede en alrededor de un 5% de los ojos anirídicos que han sido pasado por intervenciones quirúrgicas intraoculares del segmento anterior. Un análisis preliminar de datos en el Instituto Oftalmologico de Cincinnati muestra el mismo ratio que constata que es independiente de si se puso una prótesis de iris o no en la operación de cataratas, o cirugía de la córnea o de glaucoma. AFS parece suceder de forma idiosincrática. Puede ocurrir con cirugía del prístino. Puede afectar sólo a uno de los dos ojos anirídicos tratados, aunque con cirugías idénticas y simétricas.
** Nosotros NUNCA procedemos a implantar una prótesis de iris en los ojos anirídicos con un cristalino natural transparente. Los ojos que no se someten a cirugía, no desarrollan AFS.
** Para poner las cosas en perspectiva, un ratio de 5% de AFS significa que 95% de los ojos con Aniridia congénita que se someten a cirugía del segmento anterior NO tiene esta complicación.
** Las causas y patofisiología del AFS no se conocen pero son objeto de intensivos esfuerzos de investigación. Se ha sugerido (pero no probado) que el contacto físico del material implantado con la raíz del iris inmaduro puede comenzar la cascada fibroproliferativa del AFS. Mi experiencia personal es congruente con esta hipótesis y creo firmemente que la implantación “en la Cápsula” de todo el material incluyendo la prótesis de iris es en gran manera preferible y debería intentarse siempre que sea posible para eliminar o reducir el contacto con la raíz del iris lo más posible.
** Incluso la cirugía “rutinaria” en los ojos de aniridia es un reto. La zonulopatía y la fragilidad de la cápsula posterior puede aumentar la posibilidad de ruptura accidental de la cápsula y la necesidad de colocación de LIO (o prótesis de iris) en el sulcus. La cirugía en los ojos anirídicos debe ser realizada por cirujanos informados y expertos y – cuando sea viable – los pacientes deberían ser derivados a “Centros de Excelencia en Aniridia.”
** No todos los dispositivos de protesis se han fabricado igual,
** Las prótesis rígidas de Ophtec y Morcher están hechas de polimetilmetacrilato – que se ha probado durante largo tiempo ser altamente biocompatible. Desgracidamente, estos dispositivos requieren una gran incisión en el segmento anterior (10mm) y a frecuentemente requieren un fijación de sutura en el sulcus (que es inmediatamente adyacente a la problemática raíz inmadura del iris). A pesar de algunos éxitos en pacientes con Aniridia congénita, no son ciertamente ideales – especialmente a la luz de nuevos dispositivos prostéticos de iris flexibles..
** El dispositivo de silicona de HumanOptics tiene una compatibilidad excelente y es muy fácil de usar. Puede ser colocado fácilmente y no traumático en la cápsula por medio de una incisión estándar durante una cirugía de cataratas. Su menor abertura pupilar aborda muy eficazmente las quejas de deslumbramiento de los pacientes con aniridia pero es suficientemente grande para permitir una vista excelente del segmento posterior tanto en la consulta como en el quirófano. En caso de necesidad, puede usarse conjuntamente bien con anillos de tensión capsulares suturados o no suturados o puede puede ser suturado directamente en el sulcus ciliar– esta última opción es la menos adecuada en mi opinión. La protesis de HumanOptics tiene la marca de europea EC y se ha usado también ampliamente en EEUU, tanto bajo la excepción de uso compasivo de la FDA como también en el contexto de un ensayo clínico de la FDA. Aproximadamente 200 de estas prótesis de iris se han puesto en el Instituto Oftalmológico de Cincinnati, muchas de las cuales en pacientes con aniridia. Sólo unas pocas descentralizaciones del dispositivo han requerido procedimientos menores de recolocación, no hemos visto efectos adversos relacionados con las prótesis que no sean explicables solamente por la cirugía de catarata. NO hay aparente aumento del riesgo de padecer AFS, en pacientes en los que se han colocado las prótesis de iris, versus, en el caso de la colocación de prótesis de iris conjuntamente con su cirugía de catarata. El ensayo clínico de la FDA está todavía en marcha.
** Hay un dispositivo de iris flexible en Rusia también hecho de silicona que, hasta donde yo sé, no ha recibido la marca europea EC aunque lo solicitó hace varios años.. No tengo experiencia con este dispositivo y por eso no hago ningún comentario. Quizás Dr Bondar puede darnos su opinión.
** No estoy seguro sobre la afirmación de que las quejas de luz excesiva son triviales, como algunos sugieren. La colocación con éxito de las prótesis de iris ha mejorado enormemente los síntomas de fotofobia que llevó a cientos de pacientes con aniridia congénita en el Instituto de Oftalmología en Cincinnati Eye Institute aniridia patients. En un paciente con aniridia sin un dispositivo de iris en su lugar y una lente intraocular en su ojo, sólo un 25% de la luz ambiental se enfoca en la retina a través de la LIO, mientras que un 75% de la luz que entra en el segmento posterior está desenfocada (descentrada) . Esto tiene un efecto degradante de contraste similar a encender todos los focos en una sala de cine durante la proyección. La imagen se proyecta en la pantalla con la misma luminosidad y con el mismo enfoque, pero la experiencia de visualización se degrada notablemente.
Mientras estoy completamente de acuerdo que esta mejoría NO compensa el riesgo de la cirugía en un ojo que NO necesita, por otra parte, una cirugía, soy bastante partidario de introducir un dispositivo en la bolsa capsular durante la cirugía para gestionar la catarata visuamente significativa. Las salas de espera del Instituto Oftalmológico de Cincinnati tiene bastantes pacientes con aniridia congénita satisfechos, que se han sometido precisamente a este procedimiento con éxito.

Entonces, ¿qué podemos concluir con todo esto? Yo sugiero con todo respeto y humildad:
1) Las prótesis de iris NUNCA deben colocarse en un ojo sano con aniridia congénita sin otras indicaciones quirúrgicas o por puras razones cosméticas. Estos pacientes se las arreglan bastante bien con gafas de sol y deberían ser tratados de la forma más conservadora posible.
2) MI experiencia personal y la de mis colegas con el dispositivo de iris de HumanOptics es bastante positivo hasta el momento, aunque NO ha recibido todavía la aprobación del FDA en EEUU.
3) Es completamente razonable considerar el implante de este dispositivo conjuntamente con la cirugía para cataratas visualmente significantes después de hablar con el paciente y su familia sobre los riesgos, beneficios, alternativas, complicaciones, y otros asuntos desconocidos al usar este dispositivo.
4) Cada paciente con aniridia y cada ojo anirídico es único. La decisión de qué y cuándo se debería proponer una cirugía es multifactorial y estos debates es mejor tenerlos en un centro experiementado en la aniridia con la capacidad de ofrecer un enfoque de equipo coordinado en la atención del paciente. Las aportaciones de expertos en córnea, catarata, glaucoma, oculoplastia y retina pueden necesitarse para un adecuado manejo de estos ojos tan complicados.
5) La cirugía debería realizarse por oftalmólogos expertos que tiene facilidad en el manejo de maniobras complejas en el segmento anterior, en general – y manejo de pacientes con aniridia congénita en particular. Estos no son casos para becarios o residentes.
6) La colocación “en la bolsa cápsular” de cualquier material intraocular – incluyendo dispositivos de prótesis de iris– es preferible y ofrece un perfil bajo de riesgos.
7) Se necesita más investigación y está en marcha.

Disculpa por la longitud de este mensaje y gracias por tu atención.

Christopher Riemann, MD
Director of Vitreoretinal Fellowship and Volunteer Professor,
Cincinnati Eye Institute & University of Cincinnati, Department of Ophthalmology,
Section Head for Ophthalmology, Bethesda North Hospital.

 

Nadezhda Pozdeyeva
13 de agosto de 2015 0:51
Estimados pacientes con Aniridia, padres y médicos compañero, Nos gustaría expersar nuestro agradecimiento al Dr. Riemann por la publicación de esta carta abierta. Y también nos gustaría clarificar la postura de los oftalmólogos rusos sobre temas relativos a la atención médica de pacientes con aniridia congénita. Nosotros estamos completamente de acuerdo con los principios del Dr. Riemann sobre el manejo de los pacientes con aniridia congénita. Cuanquier intervención en los ojos anirídicos debe seguir unas indicaciones estrictas. Es inaceptable la implantación de cualquier diafragma de iris artificial en el ojo con aniridia congenita sin indicaciones médicas o por razones estéticas, pues esta cirugía puede no sólo provocar la queratopatía anirídica progresiva sino también convertirse en el comienzo del desarrollo del síndrome de fibrosis anirídica o glaucoma secundario. Actualmente, en la fase preoperatoria, no tenemos todavía criterios rigurosos de pronósitco que pudieran predeterminar el riesgo de la cirugía. Por lo tanto, estamos hablando de posibles implicaciones con un cierto grado de probabilidad.

La cirugía mínima invasiva, buenos resultados quirúrgicos en parientes con aniridia congénita no garantizan buenos resultados en la cirugía y un pronóstico favorable a largo plazo. La implantación de una lente intraocular en la bolsa capsular podría llamarse el “standard de oro” para la corrección de la afaquia en la aniridia congénita. Pero, desgraciadamente, no es siempre posible. La subluxación severa del cristalino, la elongación de la fibra zonular e incluso la disrupción en algunas segmenteos , la reducción de la bolsa capsular hacen imposible la implantación “en la bolsa” o incluso peligrosa. En casos de fijación por sutura en el sulcus con suturación transcleral, consideramos no sólo la corrección de la afaquia, sino también la restauración de la función diafragmática del iris usando diafragamas de lente-iris (ILD). La lente de iris diafragmática rusa está hecha de material acrílico hidrofóbico, no silicona. La lente ha pasado todos los necesarios estudios clínicos experimentales a largo plazo que ha probado su buena biocopatibilidad y seguridad y está certificada y lista para la aplicación clínica. Esta lente es flexible y puede implantarse con una incisión de túnel corneaescleral de 3.2-3.5 mm, incluyendo la implantación asistida por el inyector con el uso de cartuchos Monarch B.

El tema de la fijación del ILD en el sulcus iridociliar o en los restos de la bolsa capsular está siendo progresivamente importante para los ojos con nistagmus severo. La gran amplitud y fuerza de los movimientos de los ojos en el fondo zonular en el largo plazo conlleva el riesgo de dislocación de la lente en la cámara vítrea o anterior así como de la distrofia corneal y glaucoma secundario. El ILD se implanta en una minoría de la población rusa de pacientes con aniridia congénita. Este dispositivo se emplea mayormente en la rehabilitación de los pacientes con aniridia traumática.. En general, la ILD se implantó en un número de centros rusos en más de 500 casos. Raramente hemos observado el desarrollo del síndrome de fibrosis anirídica (AFS) en ojos con aniridia postraumática, especialmente cuando membranas proliferativas con neovascularización ocupan preoperatoriamente el lugar del iris ausente y la lente y cuando hay contacto físico de la ILD implantada con la zona ciliar. En la aniridia congénita, nosotros vimos el desarrollo del síndrome fibrótico AFS sólo una vez después un desprendimiento del cuerpo ciliar prolongado

Estamos completamente de acuerdo con el Dr.Riemann sobre la necesidad de un estudio cuidadoso del tema. La ciencia oftalmológica no ha acumulado aún el conocimiento suficiente sobre los factores desencadenantes del síndrome fibrótico. Actualmente, en nuestra institución, estamos llevando a cabo un estudio que esperamos que contribuya a investigar este problema y nos permita acercarnos más a su solución. Sin duda, los pacientes deberían formarse bien en todo la investigación en este campo y deberían acercarse a las posibles opciones quirúrgicas disponibles y riesgos asociados.. Hay una obvia necesidad de unir esfuerzos de muchos profesionales implicados en el estudio de la aniridia congénita.

Nosotros estamos completamente de acuerdo con la noción de que los pacientes con aniridia congénita deberían ser operados sólo por los mejores cirujanos con amplia experiencia quirúgica, incluyendo casos con aniridai congénita y postraumá. Pensamos que juntos podemos ayudar a nuestros pacientes con aniridia congénita con eficacia máxima y seguridad.

Prof. N. Pashtayev, MD, PhDN. Pozdeyeva, MD, PhDA. Voskresenskaya, MDFyodorov Eye Microsurgery Institute, Cheboksary, Russia

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