PREGUNTAS FRECUENTES

La Aniridia, como tal no se cura ni se trata, sino que se controla y tratan, puntualmente, aquellas alteraciones oculares asociadas que van a pareciendo a lo largo de la vida del niño que nace con Aniridia. Son tratamientos paliativos, controlan la evolución negativa de dichas alteraciones, pero no las curan. Frenan y controlan el deterioro del resto visual, consiguiendo, en la medida de lo posible, una buena calidad de vida; sin embargo el proceso de la Aniridia se convierte, en la mayoría de los casos en una patología crónica e invalidante a la que hay que tratar como tal.

Los niños con Aniridia nacen con un resto visual, ya, reducido, no han conocido nada distinto, no podrán echarlo en falta, cuando se den cuenta de que ven de forma distinta que sus demás compañeros, ya han adquirido por si mismos sus propios mecanismos para estar integrado.

El resto visual reducido con el que nace un niño con Aniridia es consecuencia del mal desarrollo de distintas estructuras oculares como la Fóvea (zona central de la retina encargada de la visión de precisión) o el nervio óptico; puesto que se trata de un tejido que no ha terminado de desarrollarse correctamente debido a la información genética, por lo que unas gafas convencionales no conseguirán aumentar el resto existente.

Sin embargo, si es posible que el resto se aproveche al máximo ayudando al niño con herramientas y ayudas técnicas para conseguir un mayor rendimiento de este resto. Lo importante es que el resto sea lo más funcional posible.

Importa la calidad del resto no la cantidad.

En muy pocas ocasiones se corrige o aumenta la visión con lentes convencionales.

El iris (anillo coloreado del ojo) es un músculo que se contrae y dilata dejando que pase más o menos cantidad de luz al interior del ojo. Es decir, el iris no proporciona visión, sólo controla el paso de luz.

Por ese motivo, el hecho de colocar un iris sea como sea la forma de hacerlo no proporciona mayor agudeza visual, lo único que podrá conseguir con ello es, tal vez que la entrada de luz sea algo menor.

Un iris artificial nunca se dilatará y contraerá como lo hace el original o biológico.

Sin embargo, si es posible que el resto se aproveche al máximo ayudando al niño con herramientas y ayudas técnicas para conseguir un mayor rendimiento de este resto. Lo importante es que el resto sea lo más funcional posible.

Importa la calidad del resto no la cantidad.

En muy pocas ocasiones se corrige o aumenta la visión con lentes convencionales.

Este resto visual, como consecuencia de estar provocado por la Aniridia se ve comprometido, potencialmente, por las posibles alteraciones que pueden ir debutando con el paso de los años (cataratas, glaucoma, degeneraciones corneales, ojo seco…). Está en manos del propio niño y de su entorno que siga las indicaciones de profesionales y cumpla los tratamientos indicados en cada caso en los momentos en que sea preciso por la aparición de alguna de estas alteraciones.

A mayor cuidado y atención, mayor garantía de calidad de vida y de conservar el resto visual con el que se ha nacido.

Al igual que es importante que en verano todo el mundo se proteja los ojos del sol, más importante es que las personas que viven con Aniridia lo hagan siempre. Sus pupilas están permanentemente dilatadas, no existe un iris que controle el paso de luz a la retina.

Es, por ello, importante que las personas con Aniridia protejan, especialmente sus ojos de la luz, pues tienen “paso franco” hasta la retina que, poco a poco se va dañando.

La protección debe ser la adecuada, deben ser filtros indicados por un óptico –optometrista especializado en Baja Visión.

Existe la posibilidad de colocar, en las personas con Aniridia, una lente con iris artificial. Se suele instalar aprovechando intervenciones en las que hay que extraer el cristalino, pues ya está muy opacificado por las cataratas. En esa intervención se coloca, entonces, una lente que hace las veces de cristalino con la corrección apropiada y con un iris artificial.

No proporciona mayor agudeza visual, pero puede ofrecer mayor comodidad a la persona con Aniridia. Si bien la colocación de este tipo de lentes intraoculares tiene como no, potenciales efectos secundarios y será el oftalmólogo junto con el paciente quienes deben valorar los pros y contras de llevar a cabo dicha intervención.

No. Una lente de contacto no mejora la visión de una persona con Aniridia. En todo caso lo que haría sería que la persona se sintiera algo más cómoda, pues la entrada de luz está más restringida. Esto no significa mayor agudeza visual nunca.

Por otro lado hay que tener en cuenta a la hora de usar lentes de contacto que no son, realmente, recomendables para las personas con Aniridia; éstas sufren, ya, de forma congénita cierto déficit de regeneración de células madre y una lente de contacto es un cuerpo extraño en contacto con la superficie ocular (córnea).

Es un elemento de erosión para una córnea, potencialmente, sensible.

Es un elemento que puede portar productos químicos y bacterias por el lavado o por el mal uso de la propia lente.

En todo tratamiento el oftalmólogo y el paciente deberán consensuar y tomar la decisión sobre lo que es más apropiado al paciente en el momento y según la situación que presente éste.

Será el oftalmólogo el que oriente al paciente o a los familiares sobre la indicación de eliminar el cristalino por estar ya opaco.

En general, los profesionales piensan que cuanto menos se “toque” (intervenga) en un ojo con Aniridia mucho mejor será. El hecho de padecer varias alteraciones a la vez comprometen los resultados de una intervención que en un ojo sano suele ser satisfactoria.

Sin embargo, eliminar la catarata, colocar lente intraocular o no, todo va a depender del estado del ojo a intervenir y de si hay un solo ojo funcional o no.

Con respecto al nistagmus existe controversia, algunos especialistas afirman que reducir el temblor no supone algo positivo y por el contrario otros pensamos que aunque exista una anomalía sensorial y anatómica de base en el ojo reducir la intensidad del temblor debe mejorar el tiempo de estimulo visual central (aunque la fóvea esté poco desarrollada anatómicamente) y eso debería conducir a garantizarnos el máximo desarrollo dentro de lo posible. Pero no debemos olvidar tampoco el papel importante de la retina periférica para la adaptación al medio que nos rodea y mejorar a ese nivel puede significar una mejor integración de estos pacientes aunque no mejore significativamente su visión central (agudeza visual).

En los casos seleccionados en los que creamos que el tratamiento de bloqueo de nistagmus con toxina ha mejorado en alguno de estos aspectos podríamos plantear incluso cirugía correctora que daría resultado a largo plazo.

Es la acumulación en exceso del humor acuoso del ojo, este “líquido” que todo el mundo tiene en el interior del ojo se va secretando a través del riego sanguíneo y a través del lagrimal, en las personas con Aniridia la saludo del humor es acuosa, a veces, no es la adecuada, por lo que el líquido se acumula y la presión excesiva incide sobre las neuronas del nervio óptico dañándolo irreversiblemente. La visión perdida como consecuencia del glaucoma no se recuperar, pues el daño que produce esta presión excesiva necrosa las neuronas del nervio óptico que deja de ser capaz de transmitir los impulsos eléctricos hasta el cerebro que es con lo que realmente vemos.

Es la acumulación en exceso de humor acuoso en el ojo. Este líquido que todo el mundo tiene el interior del ojo se va secretando a través del riego sanguíneo y a través del lagrimal, en las personas con Aniridia la salida del humor acuosa, a veces, no es la adecuada, por lo que el líquido se acumula y la presión excesiva incide sobre las neuronas del nervio óptico dañándolo irreversiblemente. La visión perdida por como consecuencia del glaucoma no se recupera, pues el daño que produce esta presión excesiva necrosa las neuronas del nervio óptico que deja de ser capaz de transmitir los impulsos eléctricos hasta el cerebro que es con lo que, realmente, vemos.

Será el profesional de la oftalmología el que paute la frecuencia de la toma de tensión todo dependerá de las circunstancias personales del paciente. Si no existe tensión elevada, con una revisión cada seis meses debería ser suficiente.

Existen medicamentos de uso tópico (colirios) y otros de uso oral (comprimidos). Tanto unos como otros tienen la única función de ayudar al ojo a excretar el líquido que se acumula en exceso en el interior del globo ocular. Cuando los medicamentos no son efectivos se puede recurrir a la cirugía. Existen distintas fórmulas para poder reabrir los conductos naturales por donde se desagua el humor acuoso: desde la trabeculectomía hasta la instalación de una válvula que hace las veces de desagüe.

El glaucoma, una vez sea diagnosticado, deberá ser controlado de forma constante , pues es una alteración crónica, asintomática, por lo que es importantísimo seguir las pautas del tratamiento de la adherencia al tratamiento dependerá en gran medida el éxito en la conservación, durante más tiempo, el resto visual con el que se ha nacido.

La hidratación ocular en pacientes con insuficiencias límbicas  congénitas no cabe duda que es adecuada y necesaria, la cuestión es en qué pauta y con qué humectante.

De manera preventiva pudiera estar indicada pauta de pocas dosificaciones  gota 2-3 veces al día. Preferiblemente lagrimas sin conservantes y en un escalón de hidratación bajo o medio (ideal hialurónicos de baja concentración).

En caso de epiteliopatía, ulceras, etc. Ya es preciso un tratamiento específico con humectantes de alta concentración o asociados a otras sustancias como heparina o trehalosa u otros. En pautas intensivas, a veces cada 1-2 horas. Asociando pomadas humectantes nocturnas y a veces oclusión ocular.

Por último si con todo lo anterior como tratamientos existe la posibilidad de usar suero autólogo y en ocasiones con defectos persistentes o graves que supongan riesgo a la integridad del ojo hasta cirugía de recubrimiento de los defectos cornéales, trasplantes límbicos, cornéales, etc.”.